21.3. Паралич лицевого нерва

Паралич лицевого нерва

Степень парализации лицевого нерва определяется по классификации Хауса и Брэкмана (см. табл. 14-24, с.412).

Локализация места повреждения

Центральный паралич лицевого нерва (т.н. надъядерный паралич)

Корковое представительство движений лица находится в моторной полоске вдоль ее латерального края (сразу выше наиболее низкой оперкулярной части прецентральной извилины). Ключевые различия между центральным параличом (при надъядерном поражении) и периферическим состоят в том, что при центральном параличе:

  1. из-за двустороннего коркового представительства движений верхней части лица паралич ограничен только нижней лицевой мускулатурой
  2. может не страдать эмоциональное выражение лица (напр., улыбка при шутке)

 

Ядерный паралич лицевого нерва

Двигательное ядро VII-го нерва располагается в области понто-медуллярного перехода. Двигательные волокна поднимаются в мост и образуют резкий изгиб вокруг ядра VI-го нерва («внутреннее колено»), который виден в виде бугорка на дне IV-го желудочка (бугорок лицевого нерва). Ядерный паралич VII-го нерва приводит к нарушению всех двигательных функций VII-го нерва. При ядерном параличе лицевого нерва в результате вовлечения смежных нервных структур основным процессом (инсульт, опухоль и т.д.) часто наблюдаются  и другие неврологические симптомы. Примером может быть синдром Милларда-Гублера, при котором имеется ипсилатеральный парез отводящего нерва и контрлатеральная слабость конечностей (см. с.87). Опухоли, врастающие в дно IV-го желудочка (напр., медуллобластома) также могут вызывать ядерный паралич лицевого нерва (в результате вовлечения бугорка лицевого нерва на дне IV-го желудочка).

 

Поражение лицевого нерва

Лицевой нерв выходит из ствола мозга в месте понто-медуллярного сочленения, где он может поражаться опухолями ММУ. Он входит в передне-верхнюю часть внутреннего слухового канала (см. рис. 3-5, с.98). Коленчатый ганглий («наружное колено») располагается внутри височной кости. Первой ветвью после ганглия является большой поверхностный каменистый нерв, который проходит через крылонебный ганглий и иннервирует слизистую носа и неба и слезную железу. Поражение нерва, проксимальнее этого места, вызывают сухость глаза. Следующей ветвью является веточка к стремечковой мышце. Поражение нерва выше ее отхождения вызывает обострение слуха. далее к лицевому нерву присоединяется барабанная хорда, которая передает вкусовые ощущения от передних 2/3 языка. При переломах основания черепа возможно повреждение нерва проксимальнее этого места. Вместе с барабанной хордой проходят волокна к подчелюстной и подъязычной железам. Лицевой нерв выходит из черепа через шилососцевидное отверстие. Затем он входит в околоушную железу и разделяется в ней на несколько ветвей к лицевым мышцам (в направлении сверху вниз): височная, скуловая, щечная, нижнечелюстная и шейная. При поражении нерва внутри околоушной железы (напр., при ее опухоли) могут страдать некоторые из ветвей лицевого нерва, но обычно не все сразу.

 

Этиология

Следующие заболевания вызывают в основном паралич лицевого нерва, также см. Множественные параличи черепно-мозговых нервов (черепные нейропатии), с.877.

  1. паралич Белла: см. ниже
  2. ушной опоясывающий лишай: см. с.590
  3. травма: перелом основания черепа

пункты 1-3 охватывают 90-95% всех случаев паралича лицевого нерва9

  1. послеродовый:
    1. врожденный:
      1. двусторонний лицевой паралич (лицевая диплегия) при синдроме Мебиуса*: особенность в том, что больше страдает мускулатура верхней части лица, чем нижней (см. с.877)
      2. врожденная лицевая диплегия как часть лицевой-лопаточной-бедренной или миотонической мышечной дистрофии*
      3. травматический
  2. отит среднего уха: при остром среднем отите паралич лицевого нерва обычно проходит на фоне АБ терапии; при хроническом гнойном отите требуется хирургическое вмешательство
  3. центральный и ядерный параличи лицевого нерва: см. Локализация места повреждения выше
  4. опухоли: обычно вызывают потерю слуха и (в отличие от паралича Белла) медленно прогрессирующий лицевой паралич
    1. в большинстве случаев это доброкачественные шванномы лицевого или слухового нервов или mts злокачественных опухолей в височную кость. Невриномы лицевого нерва являются причиной »5% периферических параличей лицевого нерва10; этот паралич имеет тенденцию к медленному прогрессированию (см. с.882)
    2. опухоли околоушной железы могут поражать некоторые из ветвей лицевого нерва, но не затрагивать другие
    3. вегетирующая внутрисосудистая гемангиоэндотелиома Массона (см. с.473)
  5. нейросаркоидоз*: VII-ой нерв страдает наиболее часто среди ЧМН (см. с.79)
  6. диабет: 17% пациентов >40 лет с периферическим параличом лицевого нерва имеют нарушения теста на переносимость глюкозы. Риск возникновения периферического паралича у диабетиков в 4,5 раза выше, чем у недиабетиков11
  7.  болезнь Лайма*: вызывается спирохетой12, лицевая диплегия является главным характерным признаком
  8. синдром Гийена-Барре*: лицевая диплегия наблюдается в »50% летальных случаев
  9. иногда может встречаться при синдроме Клиппель-Фейля

* пункты, помеченные звездочкой, часто характеризуются лицевой диплегией (т.е. двусторонним параличом лицевого нерва)

 

Паралич Белла

Т.н. идиопатический периферический паралич лицевого нерва является наиболее частой причиной паралича лицевого нерва (50-80% случаев периферических параличей). Частота: 150-200 случаев/1 млн/год.

Этиология: по определению периферический паралич лицевого нерва называется параличом Белла, если неизвестно никакой причины, его вызвавшей (напр., инфекции, опухоли или травмы) и нет других неврологических симптомов (напр., вовлечение других ЧМН) или системных проявлений (напр., лихорадка, диабет, возможно гипертония13)14. Т.о. истинный паралич Белла является идиопатическим, и диагноз ставится путем исключения. Большинство случаев представляют собой вирусный воспалительный демиелинизирующий полиневрит15, обычно в результате поражения вирусом простого герпеса16. Паралич лицевого нерва при болезни Лайма обычно распознается на основании клинических признаков17. Степень паралича оценивается по шкале Хауса и Брэкмана (см. табл. 14-24, с.412)

 

Клинические проявления

Часто наблюдается вирусный продромальный период: инфекция верхних дыхательных путей, миалгии, гипэстезия или дисэстезия в области тройничного нерва, Т/Р,  диарея и т.д. Паралич может быть неполным и оставаться таким (тип I); в 50% случаев он является полным с самого начала (тип II), в остальных случаях наблюдается прогрессирование до полного паралича в течение 1 нед. Обычно наблюдается прогрессирование в дистально-проксимальном направлении: двигательные ветви, затем барабанная хорда (потеря вкуса и уменьшение слюноотделения), затем стремянная ветвь (обострение слуха), затем коленчатый ганглий (снижение слезоотделения). Сопутствующие симптомы приведены в табл. 21-2 и обычно, хотя и не всегда, наблюдаются на той же стороне. Герпетические пузырьки возникают у 4% больных через 2-4 д после возникновения паралича и у 30% больных через 4-8 д. В стадии выздоровления может наблюдаться избыточное слезотечение (регенерация аберрантного нерва).

 

Табл. 21-2. Сопутствующие симптомы при параличе Белла

Симптомы %
Лицевая и заушная боль 60%
Нарушение вкуса 57%
Обострение слуха 30%
Снижение слезоотделения 17%

 

Прогноз

Какая-то степень восстановления наблюдается во всех случаях (если ее нет в течение 6 мес, то следует заподозрить др. этиологию). Степень восстановления: полная – в 75-80% случаев; частичная – в 10% случаев; в оставшихся – незначительная. Если восстановление начинается через 10-21 д, то скорее всего оно будет полным; если его нет до 3-8 нед – то умеренным; если нет до 2-4 мес, то плохим. Если заболевание начинается с полного паралича, то в 50% случаев восстановление будет неполным. В тех случаях, когда при начале заболевания паралич неполный и не наблюдается прогрессирования до полного паралича, обычно наступает полное выздоровление. Если неполный паралич переходит в полный, в 75% случаев наблюдается неполное восстановление. Худший прогноз наблюдается при более проксимальном поражении, обострении слуха, снижении слезоотделения, возрасте >60 лет, диабете, гипертонии, психоневрозе, ушной, лицевой или радикулярной боли.

 

Тактика ведения больного

Пациентов с периферическим параличом лицевого нерва рекомендуется обследовать на ранней стадии для того, чтобы оптимизировать лечение.

Электродиагностика: ЭМГ позволяет определить потенциалы реиннервации. Исследование нервной проводимости: электростимуляция лицевого нерва около шилососцевидного отверстия во время записи ЭМГ в мышцах лица (способность лицевого нерва к проведению даже после полного его пересечения сохраняется »1 нед).

Защита глаза: защита глаза является совершенно необходимой. В дневное время используют искусственные слезы, ночью глазную мазь, следует избегать яркого света (в дневное время следует пользоваться темными очками).

Стероиды: резко уменьшают боль при параличе Белла. Часто используется преднизон9. При его применении уменьшается кол-во больных с полной денервацией18 (дозировка: преднизон 1 мг/кг в д, разделенная на 2 приема; если после 5-6 д паралич неполный, то дозу постепенно отменяют в течение 5 д; если после первых 5-6 д паралич полный, то лечение продолжают в течение еще 10 д, а затем отменяют в течение 5 д. Во избежание рецидива ни в коем случае не следует резко обрывать лечение).

Хирургическая декомпрессия: спорный метод. Исследования, которое бы точно ответило на этот вопрос, пока не проведено. используется в редких случаях. Возможные показания:

  1. полная дегенерация лицевого нерва без ответа на стимуляцию нерва (хотя отсутствие ответа может быть и аргументом против хирургического вмешательства9)
  2. прогрессивное ухудшение ответа на стимуляцию нерва
  3. отсутствие клинического или объективного (при тестировании нерва) улучшения в течение 8 нед (хотя в случаях, когда в диагнозе паралича Белла нет сомнения, острая стадия заболевания должна проходить через »14 д после начала9)

 

Паралич лицевого нерва при ушном опоясывающем лишае

Симптомы более выражены, чем при параличе Белла, часто имеются герпетические пузырьки и повышение титра антител к вирусу вертряной оспы-опоясывающего лишая. Эти пациенты имеют более высокий риск дегенерации лицевого нерва.

 

Хирургическое лечение паралича лицевого нерва

Для случаев с локальным повреждением лицевого нерва (напр., при травме или повреждении нерва во время операции по поводу опухоли ММУ и т.д.) динамическая реконструкция с помощью нервных анастомозов считается более предпочтительным методом, чем статические методы19. При нелокальном поражении, напр., параличе Белла, могут быть использованы только «статические» методы. Функциональное восстановление нерва невозможно, если произошли атрофия или фиброз лицевых мышц.

 

Варианты хирургического лечения:

  1. при интракраниальном повреждении лицевого нерва (напр., во время операции на ММУ): наибольшую вероятность восстановления нормальной функции лицевой мускулатуры дает интракраниальное соединение (с/или без трансплантата)
    1. время
      1. во время удаления опухоли (при пересечении нерва при удалении невриномы слухового нерва20-22): наилучшие результаты при стадии III по Хаусу-Брэкману. В »33% случаев операция не приводит к улучшению22
      2. в отсроченном порядке, особенно, если была сохранена анатомическая целостность нерва
      3. методики
        1. прямое анастомозирование: трудно осуществить, т.к. VII-ой нерв очень нежный (особенно после того, как он был перерастянут опухолью)
        2. с использованием трансплантата: напр., большого ушного нерва23 или sural нерва
  2. экстракраниальные анастомозы лицевого нерва
    1. анастомоз подъязычного и лицевого нервов (XII-VII): см. ниже
    2. анастомоз спинального дополнительного и лицевого нервов (XI-VII): см. ниже
    3. анастомоз диафрагмального и лицевого нервов
    4. анастомоз гортанно-глоточного и лицевого нервов (IX-VII)
    5. соединение с лицевым нервом на противоположной стороне: результаты не очень хорошие
  3. «механические» или «статические» методы
    1. фиксация лицевой мускулатуры: напр., с помощью полипропиленовой сетки (Marlex»)24
    2. методики, обеспечивающие закрытие глаза (предохраняют глаз от прямого повреждения и эффекта уменьшенного слезоотделения)
      1. тарсорафия: частичная или полная
      2. вживление золотого грузика в веко
      3. вживление в веко пружины из нержавеющей стали

 

Время для проведения операции

Если известно, что лицевой нерв был пересечен, напр., при удалении НСН, тогда показано раннее хирургическое восстановление. Когда состояние нерва неизвестно, или протяженность его сохранена, но он не функционирует, тогда показано наблюдение в течение нескольких месяцев с электродиагностикой для определения спонтанного восстановления. Очень поздние попытки анастомозирования имеют меньше шансов на успех в связи с атрофией лицевых мышц.

 

Анастомоз между подъязычным и лицевым нервами (XII-VII)

Не может быть использован с двух сторон при лицевой диплегии или у пациентов, имеющих дефицит других нижних ЧМН (или угрозу его возникновения). Несмотря на некоторые противоположные утверждения, пересечение XII-го нерва приводит к определенным изменениям [атрофия языка с нарушениями речи, жевания и глотания в »25% случаев, которые усугубляются, когда на той же стороне не работают и лицевые мышцы; если одновременно с XII-ым нарушена функция и блуждающего нерва (Х-го)].

Метод не столь эффективен, как это кажется теоретически. Возникающее в результате восстановление значительно уступает идеальному (возможны только грубые движения). Для того, чтобы у больного не было жестокого разочарования в результатах операции, пациенту необходимо тщательно разъяснить, что будущие движения будут очень далеки от нормальных, часто с плохим произвольным контролем.

Обычно производится в сочетании с анастомозом нисходящего подъязычного нерва с дистальным подъязычным нервом для того, чтобы постараться уменьшить возникающую атрофию половины языка. Атрофию также можно уменьшить, используя вставочные трансплантаты без полного пересечения XII-го нерва25.

 

Методика

Варианты:

  1. перемещаемый вставочный трансплантат: сохраняет функцию XII-го нерва (для уменьшения денервации языка пересекать XII-ый нерв следует дистальнее нисходящей ветви25)
  2. используя кожный вставочный нервный трасплантат25
  3. используя мышечный вставочный трансплантат26
  4. мобилизуют внутривисочную часть VII-го нерва из фаллопиевого канала (как описано ранее27), а затем анастомозируют ее, используя косые насечки, с частично пересеченным XII-ым нервом28

 

{Положение: на спине, голова немного повернута в противоположную сторону. Кожный разрез: длина 6-8 см сразу выше сосцевидного отростка косо вниз по шее на 2 см ниже угла нижней челюсти. Вскрывают подкожную мышцу, обнажают верхушку сосцевидного отростка, отделяют место прикрепления кивательной мышцы с помощью периостального распатора. Вскрывают глубокую фасцию; при этом следует избегать околоушной железы, которую отводят вверх. Скусывают кусачками переднюю треть сосцевидного отростка (при этом необходимо замазывать воском воздухоносные ячейки) и определяют лицевой нерв при выходе из шилососцевидного отверстия между сосцевидным и шиловидным отростками. Для улучшения обзора заднее брюшко двубрюшной мышцы отводят вниз.

Кивательную мышцу отводят в сторону до тех пор, пока не покажется футляр сонной артерии и  подъязычный нерв. На этом уровне он образует петлю вокруг затылочной артерии (где он отдает нисходящую ветвь) и проходит между сонной артерией и яремной веной. Нерв освобождают проксимально до того места, где он входит в футляр сонной артерии, и дистально до подчелюстного треугольника, где его пересекают острым путем.

Лицевой нерв пересекают у шилососцевидного отростка и соединяют с проксимальной частью подъязычного нерва. Нисходящую ветвь подъязычного нерва пересекают как можно дальше и затем соединяют с дистальной культей подъязычного нерва.}

 

Исходы

Результаты лучше при ранних операциях, хотя хорошие результаты возможны вплоть до 18 мес после повреждения. В 22 случаях хорошие результаты наблюдались в 64%, удовлетворительные -  в 14%, плохие – в 18%, у 1-го больного вообще не было признаков реиннервации. В 59% случаев признаки реиннервации наблюдались в течение 3-6 мес, у остальных пациентов с улучшением – через 8 мес29. Восстановление движений мускулатуры лба зарегистрировано только в »30% случаев. Восстановление тонуса предшествует движениям на »3 мес.

 

Анастомоз между спинальным дополнительным и лицевым нервами (XI-VII)

Впервые описан в 1895 г. сэром Чарльзом Бэлленсом30. Этот вариант может быть выбран пациентом, который лучше потеряет возможность некоторых движений плечом, чем языком. Первоначальные опасения о значительном нарушении плечевых функций и боли привели к тому, что использовалась только методика с ветвью XI-го нерва к кивательной мышце31, однако у большинства больных эти проблемы не возникали даже при использовании больших порций нервных ветвей32.

 

Методика26

Кожный разрез: загибается у вершины сосцевидного отростка вдоль переднего края кивательной мышцы. Обнажают и удаляют переднюю треть сосцевидного отростка (при этом необходимо замазывать воском воздухоносные ячейки) и определяют лицевой нерв и пересекают его возможно ближе к выходу из шилососцевидного отверстия. Выделяют и пересекают лицевой нерв как указано выше при описании анастомоза между VII-ым и  XII-ым нервами. Определите XI-ый нерв на 3-4 см ниже сосцевидного отростка и пересеките его дистальнее пересечения кивательной мышцы. Мобилизуйте свободный конец и соедините его с дистальной культей VII-го нерва. При этом страдает функция трапецевидной мышцы, однако дефицита может не быть даже при двустороннем пересечении. Другим вариантом является использование ветви XI-го нерва к кивательной мышце, при этом не страдает функция трапецевидной мышцы, однако из-за ее меньшей длины операция может быть более сложной; кроме того в некоторых случаях имеются несколько небольших ветвей, идущих к кивательной мышце

Паралич лицевого нерва | Медицина для Вас